骨髓瘤,骨骼,病理,蛋白尿,骨髓

提問: 什么是多發性骨髓瘤? 問題補充: 如上 謝謝 医师解答: 多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特征為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白或Bence Jones蛋白質過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對細菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲.黑人患者是白人的2倍.   癥狀  持續性的無法解釋的骨骼疼痛,腎功能衰竭,反復發生細菌性感染是最常出現的癥狀.病理性骨折和椎骨壓縮常見,后者可能導致脊髓受壓迫和截癱.由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生腎衰.有些病人以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數病人有高粘滯綜合征.淋巴結和肝脾腫大不常見.   病因及發病機制  病因不明.在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯系.該病毒編碼的白介素-6的同系物.人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收. 此種特殊的細胞來源尚不明了.通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標志分析提示為后生發中心細胞惡性變而來.   診斷    1、好發年齡多為40歲以上,男多于女。 2、病變前期可無明顯癥狀,僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等癥狀。 3、可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為特征,可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。 4、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等。 5、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀。 6、易引起肺部、泌尿系感染。 7、實驗室檢查 (1)血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白半數陽性。 (2)貧血多呈正細胞、正色素性、紅細胞、血小板正常或偏低。 (3)骨髓檢查主要為漿細胞系異常增生性質的改變。 (4)骨骼X線檢查可見多發性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區或骨質疏松、病理性骨折。 (5)誤診率罰高,應注意與慢性炎癥、傷寒、紅斑狼瘡、肝硬變轉移癌所致反應性漿細胞增多癥(漿細胞小于10%,無形態異常)、良性單克隆丙球蛋白血癥(無骨骼變化)和老年性骨疏松、甲狀腺功能亢進相鑒別。   治療  1、無根治療法,仍以抗腫瘤化療為主。 (1)M2方案:卡氮芥20mg/m2靜注,第1日環磷酰胺400mg/m2靜注,第1日;苯丙酸氮芥每日4mg/m2,第1~7日口服,每日10mg/m2口服,第1~4日;強松每日40mg/m2口服,第1~7日,每日20mg/mg口服,第8~14日。21日為1個療程,2個療程間竭14日,共6個療程。強的松在第3或第4個療程起逐漸停用。對M2方案已產生抗藥、難治或晚期多發性骨髓瘤者,可采用VAD方案:長春新堿1mg靜注,每日1次,共4日;阿霉素10mg靜注,每日1次,共4日;地塞米松10mg靜注,每日1次,共4日,再于9~12日,17~21日應用,每25日重復1個療程。如不能耐受聯合化療,可單獨或使用。 (2)干擾素:a-2a干擾素3×10U肌注,每日增加劑量為6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U,反應嚴重或治療4周以上無效應停藥。 (3)貧血、感染可難予對癥抗貧血、抗感染治療。 (4)高血清粘滯癥可行血漿分離;高鈣血癥可給生理鹽水1000ml靜滴,強的松20mg,每日次口服或氫化可的松每日200~300mg靜注。 (5)骨髓移植。大劑量化療已解后,可考慮自身或同種異體骨髓存移植。

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